Læsetid: 7 min.

Kogalskab er stadig en trusssel

3. november 1997

Trods omfattende forskning ved man stadig meget lidt om forbindelsen mellem kogalskab og den frygtede Creutzfeldt-Jakob-syge - Til gengæld ved man, at sygdommene nok er kommet for at blive

Hjernedød
Hos en stamme af indfødte på Papua Ny Guinea, forekom en mystisk sygdom, som slog 2500 af dens medlemmer ihjel mellem 1957 og 1975. Ofrene rystede og skælvede, de blev ude af stand til at holde på ting eller gå. Efter nogle måneder kunne de ikke stå, men lå med stirrende øjne og ansigtet i krampe - ude af stand til at kommunikere, indtil de døde. Undersøgelser viste, at sygdommen, som angreb det centrale nervesystem, skyldtes en noget makaber tradition blandt de indfødte. Når en slægtning døde, var det almindeligt, at man smurte sig ind i, eller spiste, den dødes hjerne. På denne måde spredtes en ellers ikke smitsom sygdom til en anseelig del af stammen. Efter at kannibalisme blev forbudt i 60'erne, er sygdommen, som blev kaldt 'kuru' efter det indfødte ord for 'rysten', praktisk taget forsvundet.

Svampehjernesygdomme
I dag er der en ny sygdom, som også angriber hjernen, dukket op. Ikke blandt menneskeædere fra en tropeø, men blandt 'civiliserede' mennesker. Indtil nu har man konstateret over 20 tilfælde i Storbritannien og Frankrig. Sygdommen betegnes som en variant af den efterhånden kendte Creutzfeldt-Jakob-syge. Den menes at stamme fra kvæg, som lider af sygdommen som populært kaldes for 'kogalskab', et navn som medierne har taget til sig, selv om det beskriver sygdommen ligeså godt, som hvis man kaldte den tilsvarende sygdom hos mennesker for 'kvindegalskab'. Ikke desto mindre er denne term så vidt udbredt, at også denne artikel vil benytte sig af den.
Kogalskab tilhører en familie af sygdomme som på dansk kaldes noget i retning af 'overførbar spongiform encephalopati'. Det komplicerede navn henviser til, at hjernen hos ofrene, det være sig mennesker eller dyr, får et svampet udseende og konsistens. Alle sydomme i denne familie er dødelige i 100 pct. af tilfældene. Familien indeholder blandt andre kuru og den førnævnte Creutzfeldt-Jakob-syge. Hos får findes scrapie, ligesom man også hos flere andre dyrearter har fundet sygdomme tilhørende svampehjerne familien. Det man har oplevet med den nyopdagede sygdom hos kvæg - kogalskaben - er, at andre dyr, bl.a. huskatte er blevet smittede. Kogalskab er også blevet overført til fugle, og dette spring over artsbarrieren, fra pattedyr til fugle, gjorde forskere opmærksomme på, at risikoen for, at kogalskab kunne overføres til mennesker, var til stede.
Det er generelt accepteret, at kogalskab stammer fra det foder, som kvæg fik. Praksis med at fodre kvæg og andre husdyr med kød- og benmel fra slagtede dyr har været anvendt i mange år. Men i starten af 1980'erne gik de fabrikker, som bearbejdede kød-og knoglerester fra slagtede dyr, over til at behandle disse slagterester ved lavere temperaturer og tryk end hidtil for at spare penge på processen. Man mener, at denne mildere behandling af kød-og knoglerester har betydet, at den smitsomme faktor har haft langt lettere ved at overleve, og resulteret i den igangværende epidemi.

Prioner
Med hensyn til den oprindelige smittekilde, er der ingen entydig forklaring. Det kan tænkes at kogalskab udspringer fra scrapie hos får, selv om scrapie ikke forårsager sygdom hos mennesker. Til gengæld kan smitten spredes fra får til lam, ligesom nye forskningsresultater tyder på at smitte også kan overføres fra ko til kalv - i modsætning til de andre svampehjernesygdomme, der ikke regnes som direkte smitsomme.
De fleste svampehjernesygdomme har ukendt oprindelse, men hos nogle få, blandt andet en form af Creutzfeldt-Jakob-syge, antydes en sammenhæng med mutationer i et gen, som koder for de såkaldte prionproteiner, der findes i hjerneceller.
Når et protein dannes, bliver det ved hjælp af blandt andet kemiske bindinger foldet i en bestemt form. Hvis proteinet ikke folder rigtigt, kan det ikke udfylde sin funktion, og kan derfor ikke bruges af cellerne, hvorfor det destrueres.
I svampehjerne sygdomme dannes et protein - prionet - som har samme form som prionproteinet, men ikke samme (eller slet ingen) funktion. Kroppen kan ikke nedbryde prionet, sandsynligvis på grund af dets foldning. Da det har samme form som det normale protein, kan det binde sig til det sted, hvor det normale prionprotein har sin funktion, i dette tilfælde i hjerneceller. Prionet, som har taget prionproteinets plads, udfører ikke dets funktion, hvilket resulterer i, at hjernecellerne efterhånden kollapser, hvilket giver det typiske svampede udseende af inficerede hjerner.
Selv om prionet ikke, som man først antog, ligefrem deler og mangfoldiggør sig som f.eks. bakterier eller virus, så er det tilsyneladende i stand til at ændre normale prionproteiner til den 'syge' tilstand. Lidt i stil med historien om De Sorte Smølfer, hvor en smølf (som jo er blå) stikkes i halen af en sort bi med det resultat, at smølfen bliver sort. Denne sorte smølf opsøger så en 'rask' smølf, og bider ham i halen, så også han bliver sort, osv.
Hvis man i stedet for smølfer har proteiner, kan man forestille sig, at hvis hvert omdannet protein også overtager evnen til at omdanne raske proteiner, vil resultatet være en kaskadereaktion, hvor mange proteiner bliver omdannet hurtigt. Det er en af teorierne om, hvad der sker i kogalskab, og det kan forklare hvorfor den nye variant af Creutzfeldt-Jakob-syge rammer langt yngre mennesker end den almindelige form. Sygdommen udvikler sig ganske enkelt hurtigere, og kan give symptomer flere årtier hurtigere end den almindelige form af Creutzfeldt-Jakob syge, hvor kaskadeeffekten tilsyneladende ikke finder sted.

Usandsynligheder
Prionteorien menes at være forklaringen på svampehjernesygdomme, men selvom den måske er det bedste bud, foreligger der ingen klare beviser. Der forskes derfor til stadighed også i andre teorier.
Selv om det således ikke er endegyldigt bevist, at den nye variant af Creutzfeldt-Jakob-syge stammer fra dyr med kogalskab, er sygdommen blevet årsag til stor opstandelse. Dette skyldes mere den massive mediedækning og den britiske regerings tilbageholdelse af information, end risikoen for at få sygdommen. For de, som bliver ofre for sygdommen, er det naturligvis ulykkeligt og tragisk, men sandsynligheden for at dø af denne sygdom, er langt mindre end sandsynligheden for at dø af for eksempel salmonellaforgiftning. På verdensplan rammes i gennemsnit cirka én ud af to millioner mennesker hvert år af Creutzfeldt-Jakob-syge. Som regel rammer sygdommen mennesker som har passeret 40 års-alderen, mens den nye variant, som nævnt, også rammer helt unge mennesker.
Statistikerne har været på banen fra starten, og eftersom statistik kan manipuleres efter behov, kan man på den ene side se statistikker, som viser, at der vil være større sandsynlighed for at blive dræbt ved, at et lyn slår ned i et fly, som styrter ned og rammer én, mens man sidder i sin bil (rundt regnet). På den anden side er der de, som mener, at på grund af sygdommens inkubationstid, som menes at være fra få år og op til 30-40 år, har de få tilfælde, vi har set indtil nu, kun været en forsmag på en epidemi af apokalyptiske dimensioner.
Under alle omstændigheder er det dog ikke noget mysterium, at den nye sygdom er blevet kendt og frygtet. En ting er en svær diarré, forårsaget af salmonella, en anden ting er en snigende sygdom, som angriber ens hjerne og er fatal i 100 procent af tilfældene.
Men det bliver værre endnu: Den faktor, man mener er årsagen til svampehjerne sygdommene - prionet - er umådelig modstandsdygtigt. Det er upåvirket af almindelige steriliseringsprocedurer, hvilket har været årsag til, at patienter er blevet smittede med Creutzfeldt-Jakob-syge under hjerneoperationer. Opvarmning til høje temperaturer og endog bestråling har også vist sig utilstrækkelige i forsøget på at eliminere smittefaren.
Det er så levedygtigt, at man i Storbritannien er blevet nødt til at undersøge faren for nedsivning til grundvandet, fra områder, hvor kadavere af dyr smittede med kogalskab er blevet begravede. Den eneste sikre metode at slippe af med smittefaren på, har indtil nu været fuldstændig kremering af smittede dyr.

Usikkerheder
For fem år siden mente man, at kogalskab ville være næsten udryddet i 1996, og før den nye viden om, at smitten tilsyneladende kan spredes fra ko til kalv, kom frem, var grænsen flyttet til år 2000. Nu er udryddelsen af kogalskab udsat på ubestemt tid.
Faktisk gør den nye viden sagen fuldstændig uoverskuelig. For i og med at britisk kvæg altid har været meget populært som avlsmateriale, er tusindvis af avlskøer igennem tiderne blevet eksporteret til hele verden. Også til Danmark. I 1992 konstateredes kogalskab hos en ko importeret til Danmark fra England i 1988. Nåede den ko at få kalve? Og hvor mange køer er blevet importeret inden eksportforbudet trådte i kraft i 1996? Det kan bestemt ikke udelukkes, at man af frygt for at få en situation lig den i Storbritannien, i visse lande undlader at rapportere eventuelle sygdomstilfælde.
Og som om det ikke kunne være nok, har opklaringen af svampehjerne-sygdommenes opståen sandsynligvis også lange udsigter, eftersom flere årtiers forskning ikke har givet håb om en snarlig afklaring. Vi er nok ikke lige så heldige som smølferne, at vi kan kurere kogalskab med blomsterstøv fra Tuberosen.

*Arild Andersen læser molekylærbiologi og engelsk på Roskilde Universitetsenter

Følg disse emner på mail

Vores abonnenter kalder os kritisk,
seriøs og troværdig.

Få ubegrænset adgang med et digitalt abonnement.
Prøv en måned gratis.

Prøv nu

Er du abonnent? Log ind her